PMR (Polymyalgia Revmatica)

Innhold se også siste avsnittet for pasientinformasjon )


1. HENSIKTEN MED EGEN PMR-PROSEDYRE

Hensikten er å gi en standardisert utredning og mest mulig ensartet behandling av PMR-pasienter som sogner til sykehuset Østfold.

  • Vår anbefaling er at alle fastleger ved spørsmål om PMR ved diagnosetidspunkt bør vurdere å diskutere problemstillingen med vakthavende revmatolog, både med tanke på diagnose, behandling og videre oppfølging.
  • Hvis fastlege ønsker å diagnostisere og behandle pasienten selv - altså at pasienten ikke kommer til utredning på revmatologisk dagavdeling - kan fastlege, hvis de mener det er hensiktsmessig, skrive ut informasjonsarket «PMR for pasienter som har fått stilt diagnosen av fastlege», som finnes på www.fastlegeportalen.no
  • Hvis fastlege, i samråd med vakthavende revmatolog, finner det mest hensiktsmessig at pasienten bør komme til utredning av PMR på revmatologisk dagavdeling, må det ikke startes med prednisolon i forkant av timen. Revmatologisk avdeling vil da sende eget brev til pasient - «Brev til pasient som skal til utredning på revmatologisk dagavdeling for PMR» - som finnes på www.fastlegeportalen.no

2. HVA ER PMR

  • PMR (PolyMyalgia Rheumatica) kjennetegnes med stivhet og smerter i kroppsnære muskler som nakke, skuldre, hofter, lår og nedre del av rygg. Plagene skyldes en betennelse i vevet rundt leddene.
  • PMR rammer personer over 50 år, og man vet at det er høyere forekomst i de skandinaviske landene.
  • Median debutalder er rundt 70 år.
  • Kvinner rammes dobbelt så hyppig som menn.
  • Insidensen varierer fra 17-32 per 100 000 innbyggere per år; dvs. det er årlig omlag 60-90 nye tilfeller av PMR i Østfold.
  • Undersøkelser viser at pasienter med PMR ikke er assosiert med økt dødelighet.

3. DIAGNOSEKRITERIER PMR

  • Det finnes mange ulike diagnosekriterier for PMR - disse er først og fremst konstruert for vitenskapelig bruk.
  • Et sett diagnosekriterier som vi benytter ved revmatologisk avdeling i Moss er de fra “British Society of Rheumatology”.

A. Inklusjonskriterier PMR

  • Alder > 50 år.
  • Varighet > 2 uker.
  • Bilateral verk/smerte i skuldre, og/eller hofter.
  • Morgenstivhet > 30 min > 2 uker.
  • Holdepunkter for akutt-fasereaksjon med SR (> 40) og CRP (> 20) over referanseområdet.

B. Eksklusjonskriterier PMR

  • Aktiv infeksjon.
  • Aktiv kreftsykdom.

4. SYMPTOMER PÅ PMR

  • Sykdommen begynner ofte svært gradvis og gir i starten uspesifikke symptomer, men etter hvert utvikler pasientene typiske symptomer som gjør det lettere for fastlegen å mistenke diagnosen.
  • De vanligste symptomene er stivhet og smerter i nakke, skuldre, hofter, lår og nedre del av rygg.
  • Muskelstivheten er ofte uttalt om morgenen og varer ofte over en time.
  • Pasienten føler seg ofte syk, og det er ikke uvanlig at man rapporterer om allmennsymptomer som lett feber, nattesvette og vekttap.
  • Omlag 1/3 av alle pasienter vil rapportere om smerter og hevelser i ledd.  De hyppigste leddene som affiseres er håndledd og knær.
  • 5-10 % har koeksisterende kjempecellearteritt (temporalisarteritt). Spør derfor alltid etter typiske symptomer som hodepine, synsforstyrrelsen (forbigående tåkesyn, dobbeltsyn eller synsfeltutfall) og/eller tyggesmerter.

5. HVEM BØR TIL UTREDNING VED REVMATOLOGISK AVDELING

  • Noen fastleger er erfarne og har gode kunnskaper om PMR; da de har hatt flere pasienter med sykdommen tidligere. Andre fastleger har kortere fartstid og mer begrenset kunnskap/erfaring om sykdommen.
  • Retningslinjer for hvem som skal diagnostisere og følge opp PMR finnes ikke nasjonalt, men revmatologisk avdeling i Moss anbefaler at fastlege diskuterer pasienten med vakthavende revmatolog før diagnosen stilles og behandling startes.

De PMR-pasientene vi vil prioritere til utredning på revmatologisk avdeling er

  1. Der fastlege er i tvil om diagnosen

eller ønsker at revmatolog stiller diagnosen
eller revmatolog anbefaler utredning per telefon.

  1. Unge pasienter; dvs. alder ned mot 50 år.
  2. Lang sykdomsvarighet; dvs. varighet over to måneder.
  3. Manglende skuldersymptomer.
  4. Manglende morgenstivhet.
  5. Ved svært høye akutt-fase-reaksjoner: SR > 100.
  6. Ved spørsmål om koeksisterende kjempecellearteritt (temporalisarteritt)

a: nyoppstått hodepine
b: synsforstyrrelser (forbigående tåkesyn, dobbeltsyn og/eller synsfeltutfall)
c: tyggesmerter.

6. UTREDNINGSPLAN

  • Det finnes ikke noe «fasitsvar» på hvor mye utredning man skal gjøre ved PMR, og dette må individuelt vurderes ut fra hvert enkelt sykdomstilfelle.
  • Som det fremkommer av «Brev til pasient som skal til utredning på revmatologisk dagavdeling for PMR» anbefaler vi minimum blodprøver, revmaprøver, urinprøver og rtg thorax som ledd i utredning av PMR.
  • SYKEHISTORIE OG KLINIKK
  • GENERELLE BLODPRØVER
  • REVMASEROLOGI
  • URINSTIX
  • RTG THORAX
  • ANDRE UNDERSØKELSER SOM KAN VURDERES

A. SYKEHISTORIE OG KLINIKK

Tips til spørsmål som skal stilles

  • Varighet av symptomer?
  • Morgenstivhet?
  • Greier pasienten å løfte hender over hodet?
  • Greier pasienten å komme seg opp av stolen uten å bruke hendene?
  • Husk at en del pasienter kan ha ledsagende symptomer på kjempecellearteritt (temporalisarteritt), så det er viktig å spørre etter typiske symptomer på dette:
    • nyoppstått hodepine?
    • synsfenomener i form av forbigående tåkesyn, dobbeltsyn og/eller tap av synsfelt?
    • tyggesmerter?
  • Har pasienten B-symptomer med feber, nattesvette og/eller vekttap?
  • Har pasienten hevelser i ledd - gjelder spesielt håndledd og knær?

Somatisk status

  • Generell organstatus inkludert malignitetsvurdering.
  • Auskultere med tanke på stenoselyder over cor.
  • Blodtrykksmåling.
  • Vurdere arteria temporalis klinisk - fortykket? øm? redusert eller fravær av puls?
  • Leddundersøkelse: har pasienten hevelser i ledd?

B. GENERELLE BLODPRØVER

SR

Forhøyet SR hos 95 % - de fleste har verdier mellom 40-80.

CRP

Forhøyet CRP sees nær sagt alltid ved PMR.

Hb

Mild anemi (Hb10-13) til moderat (Hb 8-10) anemi er ikke uvanlig.

Hvite med diff.

Leukocytose hos 1/3.

Trombocytter

Trombocytose hos 1/3 - oftere forhøyet ved kjempecellearteritt-

Albumin

AlbuminKan være lav pga. inflammasjon

Jern

Kan være lav pga. inflammasjon.

TIBC

Ofte lav pga. inflammasjon.

Ferritin

Ofte høy pga. inflammasjon.

MCV

Anemien er ofte normocytær.

Kalsium

 

Glukose

 

Kreatinin GFR

 

Natrium

 

Kalium

 

ALAT

 

ASAT

 

CK

 

ALP

Vil ofte være lett forhøyet.

S-elektroforese

Tas om det er mistanke om myelomatose.

Fritt T4

 

TSH

 

C. REVMASEROLOGI

  • Anti-CCP
  • RF
  • ANA med undergrupper

Merk: Det er ikke indikasjon for å ta ANCA eller IgG4 ved generell utredning av PMR.

D. URINSTIX

E. RTG THORAX

F. ANDRE UNDERSØKELSER SOM KAN VURDERES

  • Ultralyd av ledd, temporalkar og store kar: Utføres alltid på revmatologisk avdeling. Vi ser da etter typiske tegn til PMR som subdeltoid bursitt og hofteartritt. Vi undersøker da også tegn til kjempecellearteritt ved å måle tykkelse på karveggen (intima media kompleks) fra store kar utgående fra aorta + vurdere tegn til inflammasjon av arteria temporalis (ikke komprimerbar arterie og/eller halo-tegn)
  • Ultralyd abdomen: Tas primært ved mistanke om nyrecancer og ovarialcancer.
  • CT thorax/abdomen/bekken: Vurderes ved mistanke om underliggende malignitet.
  • PET-scan: Kan bestilles av revmatolog hvis tvil om PMR-diagnosen og med tanke på om det foreligger ev. koeksisterende kjempecellearteritt og/eller underliggende malignitet.
  • Ekko-Cor: Ved mistanke om endokarditt.
  • Røntgen ledd: Røntgen av ledd med tanke på artrose, osteomyelitt og/eller malignitet.
  • ANCA og IgG4: Revmatolog vil vurdere om det er indikasjon for ANCA-assosiert sykdom og/eller IgG4 sykdom. Det bør være revmatolog som bestiller disse revmaprøvene, ikke fastlege.
  • Myosittspesifikke autoantistoffer: Revmatolog vil vurdere om det er indikasjon for å bestille disse hvis spørsmål om myosittsykdom ut fra klinikk og blodprøvesvar.
  • Hemo-Fec: Ved spørsmål om blødningsanemi som årsak til jernmangelanemi.
  • Mammografi: Ved klinisk mistanke om brystkreft.
  • Bentetthetsmåling (BMD – «body mass density»): Alle pasienter som får stilt diagnosen PMR skal henvises til bentetthetsmåling (BMD) med tanke på indikasjon for bisfosfanater.

7. DIFFERENSIALDIAGNOSER

A. INFEKSJONER

  • Endokarditt, Osteomyelitt, Tuberkulose.
  • Andre bakterielle infeksjoner.
  • Virale infeksjoner.

B. MALIGNITET

  • Nyrecancer.
  • Myelomatose.
  • Lymfomer.
  • Leukemier.
  • Andre solide tumores.

C. ANDRE REVMATOLOGISKE SYKDOMMER

  • Senil RA.
  • Artrose med sekundær artritt.
  • Kjempecellearteritt (temporalisarteritt).
  • Andre systemiske vaskulitter (ANCA-assoiserte vaskulitter).
  • IgG4-sykdom,
  • Myosittsykdom (DM/PM).
  • RS3PE (Remitting Seronegativ Symmetrisk Synovitt med Perifere Ødemer)

D. ANDRE TILSTANDER

  • Fibromyalgi.
  • Hypothyreose.
  • Parkinson-sykdom.
  • «Stiff man syndrome» (anti-GAD).GAD: glutamat-dekarboksylate-65kD-isotype.
  • Medikament-indusert myalgi (ofte statiner).

8. BEHANDLINGSPLAN

A. NYE MEDISINER VED PMR

  1. Prednisolon
  2. Somac® 20 mg
  3. Calcigran Forte x 1

B. Prednisolon-dosering av PMR-pasienter - «Forslag» til fastleger

  • Dette er kun ment som en rettesnor og forutsetter at pasienten er klinisk og laboratoriemessig i remisjon.
  • Det eksisterer ikke noen absolutt plan man må følge ved PMR, og hver pasient må individuelt vurderes - det er en klinisk vurdering der blodprøver spiller en viktig rolle.

Måneder fra behandlingsstart

Prednisolon-dose

1 måned

15 mg

2 måned

12.5 mg

3 måned

10 mg

4 måned

10 mg / 7.5 mg annenhver dag

5 måned

7.5 mg

6 måned

7.5 mg / 5 mg annenhver dag

7 måned

5 mg

8 måned

5 mg

9 måned

5 mg / 2.5 mg annenhver dag

10 måned

2.5 mg

11 måned

2.5 mg annenhver dag

12 måned

Seponering

 

Noen velmente tips:

  • Ved manglende respons etter to-tre uker kan man vurdere å øke prednisolon til 20 mg daglig, som beholdes i fire uker - deretter følges nedtrappingsplanen som skissert over.
  • Ved manglende respons på 20 mg prednisolon eller problemer med å trappe ned prednisolondosen - revurder diagnosen og henvis pasienten til revmatologisk dagavdeling.
  • Ved oppbluss av symptomer under nedtrapping - som ofte medfører stigende SR og CRP-  anbefales det at prednisolon trappes opp til den dosen der pasienten tidligere var stabil. Dosen bør da holdes på samme dose i tre måneder før man gjør nytt forsøk på nedtrapping.
  • Pasienter som ikke kommer under 7.5 mg prednisolon daglig henvises til revmatologisk avdeling med spørsmål om det er indikasjon for  Methotrexate.

Risiko for tilbakeslag etter seponering av prednisolon

  • Første seponeringsforsøk av prednisolon skal gjøres etter ett års behandlingstid, men forutsetter at pasienten er klinisk og laboratoriemessig i remisjon. Nesten 80 % av pasientene trenger behandling i flere år, og gjennomsnittlig behandlingstid er fem-seks år.
  • Det er risiko for oppbluss av PMR etter at behandlingen med prednisolon er stoppet opp, selv om både pasient og lege er overbevist om at sykdommen er brent ut. Pasienten merker da at symptomene vender tilbake, og man ser på blodprøver at SR og CRP vil stige. Ved oppbluss av PMR anbefales det at man behandler med prednison i minimum seks måneder før man gjør nytt forsøk på å avslutte behandlingen.
  • Hvis man får oppbluss av symptomer igjen uten at SR og CRP stiger, er det viktig å være klar over at årsaken kan være at binyrene ikke har kommet i gang med egenproduksjon av kortikosteroider. Det kan i slike tilfeller være lurt å gi pasienten en liten dose prednisolon, og så trappe ned over meget lang tid for å «tvinge» binyrene til egenaktivitet.
  • Husk at mange eldre pasienter har koeksisterende artrose og vil ha leddplager pga. dette selv med bruk av prednisolon.
  • En del pasienter har også koeksisterende fibromyalgi. Ved vedvarende leddplager og normale inflammasjonsparametre bør fastlege undersøke med tanke på tenderpunkter for fibromyalgi.

Bivirkninger ved bruk av Prednisolon

  • Bivirkningene ved bruk av Prednisolon, både på kort sikt og på lang sikt, anses som godt kjent for kollegaer i primærhelsetjenesten.
  • Vi har skrevet om de vanligste i de ulike pasientinformasjonsheftene om PMR som finnes på www.fastlegeportalen.no
  1. Måneansikt.
  2. Små hudblødninger.
  3. Økt fare for infeksjoner.
  4. Stigende blodsukker.
  5. Økt blodtrykk.
  6. Benskjørhet.
  7. Økt magesyre.
  8. Utposinger i tarm.
  9. Økt appetitt og vektoppgang.
  10. Skade av hofteleddet (hoftenekrose)

9. OPPFØLGINGSPLAN

  • Hvor ofte pasienter skal komme til kontroll for PMR og hos hvem finnes det ikke noen nasjonal retningslinje på. Her blir det en individuell vurdering ut fra hver pasient både med tanke på andre sykdommer pasienten har og andre medisiner pasienten bruker. Her stoler vi på våre kollegaer i primærhelsetjenesten som kjenner pasientene!
  • Hovedsakelig anbefaler vi at pasienten med «ren PMR» følges opp i regi av fastlege, men at fastlege kan kontakte revmatolog ved behov. Hos enkelte «komplekse pasienter» vil vi på revmatologisk avdeling følge pasientene selv, og det vil i så fall fremkomme i journal.
  • Vi anbefaler som minimum å ta pasienten tilbake til kontroll etter en måneds behandling med prednisolon, og med blodprøver i forkant av timen for vurdering av effekt.
  • Vi anbefaler å sjekke jernstatus, kalsiumstatus og vitamin-D-status hos PMR-pasienter. Dette siden de har en systemisk inflammatorisk tilstand og bruker prednisolon.
  • Vi anbefaler ved PMR-kontroller at pasientene tar blodprøver et par dager før timen hos fastlege. Dette da blodprøvesvar er viktig som ledd i vurderingen.
  • Vi anbefaler også at doseringen av prednisolon ved PMR styres av fastlege, ikke av pasientene selv.

«Forslag» til kontroll av PMR-pasienter hos fastleger

En måned etter oppstart prednisolon

* blodprøver et par dager før timen

* klinisk undersøkelse inkludert blodtrykk

Tre måneder etter oppstart prednisolon

* blodprøver et par dager før timen

* klinisk undersøkelse inkludert blodtrykk

Seks måneder etter oppstart prednisolon

* blodprøver et par dager før timen

* klinisk undersøkelse inkludert blodtrykk

Tolv måneder etter oppstart prednisolon

* blodprøver et par dager før timen

* klinisk undersøkelse inkludert blodtrykk

 

10. Pasientinformasjon